IMMUNODEFICIENZE
Le immunodeficienze possono essere primarie o secondarie. Le immunodeficienze primarie vengono classificate in quattro gruppi principali sulla base della componente del sistema immunitario che risulta compromessa: cellule B, cellule T, cellule fagocitarie o complemento. Sono state descritte più di 70 immunodeficienze primitive e nell’ambito di ciascuna di esse può essere presente una notevole eterogeneità. I difetti delle cellule T comprendono diversi disordini con alterazioni concomitanti anche a carico delle cellule B (della produzione di anticorpi), fenomeno comprensibile dal momento che sia le cellule B sia quelle T originano da una cellula staminale primitiva comune e che le cellule T influenzano la funzione delle cellule B. Le malattie dei fagociti comprendono le condizioni in cui l’alterazione primitiva è a carico della motilità cellulare (chemiotassi) e quelle in cui tale alterazione è a carico dell’attività microbicida. Tra le immunodeficienze primarie, predominano i difetti delle cellule B o della produzione anticorpale; il deficit selettivo di IgA ( immunoglobuline A, solitamente asintomatico) può essere presente in un individuo su 400. Escludendo il deficit asintomatico di IgA, i difetti delle cellule B costituiscono il 50% delle immunodeficienze primarie; i deficit delle cellule T, circa il 30%; i deficit della fagocitosi, il 18%; e i difetti del complemento, il 2%. Dal momento che molte immunodeficienze primarie sono ereditarie o congenite, esse esordiscono nei lattanti e nei bambini e, poiché molte sindromi presentano un’ereditarietà legata al cromosoma X, il 70% di esse colpisce i maschi. Le immunodeficienze secondarie consistono in un deterioramento del sistema immunitario dovuto all’insorgenza di una patologia in un individuo precedentemente sano. Il danno è spesso reversibile se la condizione o la malattia sottostante si risolve. Le immunodeficienze secondarie sono di gran lunga più frequenti di quelle primarie e si manifestano in molti pazienti ospedalizzati. Praticamente tutte le malattie gravi di lunga durata interferiscono in qualche misura con il sistema immunitario. La maggior parte delle manifestazioni cliniche delle immunodeficienze è dovuta alle frequenti infezioni, che solitamente esordiscono come infezioni respiratorie ricorrenti. (Tuttavia, molti lattanti immunologicamente normali contraggono da sei a otto infezioni respiratorie l’anno, soprattutto se esposti al contagio da parte di fratelli maggiori o di altri bambini.) In seguito, la maggior parte dei pazienti con immunodeficienza finisce con il contrarre una o più infezioni batteriche gravi che persistono, recidivano o portano a complicanze; per esempio la sinusite, l’otite cronica e la bronchite fanno spesso seguito a episodi ripetuti di faringite o di infezione delle vie respiratorie superiori. La bronchite può progredire fino alla polmonite e all’insufficienza respiratoria, che rappresenta la causa di morte più frequente. Frequenti sono anche le infezioni della cute e delle mucose. Una candidosi orale refrattaria può essere il primo segno di un’immunodeficienza. Si osservano anche ulcere orali e periodontiti. In molti adulti affetti da deficit anticorpali si manifesta una congiuntivite. Il pioderma, le verruche gravi, l’alopecia, gli eczemi e le teleangectasie sono di riscontro comune. Sintomi frequenti comprendono la diarrea, il malassorbimento e i difetti di crescita. La diarrea di solito è di tipo non infettivo, ma può essere dovuta a Giardia lamblia, rotavirus, cytomegalovirus o Cryptosporidium. In alcuni pazienti la diarrea può essere di tipo essudativo, con perdita di proteine sieriche e di linfociti. Manifestazioni meno comuni di immunodeficienza comprendono alterazioni ematologiche (anemia emolitica autoimmune, leucopenia, trombocitopenia), fenomeni autoimmunitari (vasculite, artrite, endocrinopatie) e alterazioni a carico del SNC (encefalite cronica, rallentamento dello sviluppo, convulsioni).
Risposta: In questi casi bisogna capire con chi si ha a che fare poiché parlare di immunodeficienze oggi è cosa lodevole ma anche pericolosa e quindi mi limito a dire che se si riesce a ricreare quell’armonia perduta tra gli organi e qui non dico solo del midollo spinale o della milza o del timo ma di tutti gli organi allora ogni nostro piccolo intervento risulterà prezioso anche in questi casi molto spesso disperati.
